TROMBOSITOPENIA

I.                   PENDAHULUAN

 Trombosit adalah bagian terkecil dari unsure seluler sumsum tulang dan sangat penting peranannya dalam hemostatis atau pembekuan. Sel ini terbentuk dalam sumsum tulang dengan melepaskan diri dari sitoplasma megakariosit (sel raksasa sumsum tulang). Trombosit berbentuk lempeng yang cembung atau pipih, tidak berinti dengan panjang 1,5-4 μm dan tebal 0,5-2 μm dan berumur kira-kira 10 hari. Kira-kira sepertiga berada dalam limfa sebagai sumber cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi. Pada orang sehat jumlah trombosit 100.000-400.00/mm³.

Trombosit diperlukan pada proses penghentian pendarahan dan pembekuan darah. Fungsinya adalah;

·         Dengan penggumpalan, dibentuk sumbatan mekanik (sumbat trombosit)

·         Zat mediator yang dibebaskan dari trombosit, terutama tromboksan A₂ menyebabkan vasokontriksi yang cepat dalam pembuluh yang terluka.

·         Dengan hancurnya trombosit akan dibebaskan faktor trombosit, yang bersama dengan faktor plasma akan menyebabkan pembekuan.

·         Merangsang penarikan (retraksi) gumpalan darah

Disamping itu trombosit juga akan merapatkan celah-celah pembuluh darah pada daerah yang tidak terluka. Karena trombosit juga mempunyai kemampuan fagositosis, maka kemungkiann juga berperan dalam proses pertahanan tubuh organisme. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh darah yang cedera atau luka, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit yang sangat penting untuk mengawasi sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan atau fungsi trombosit dapat mengganggu pembekuan darah. Keadaan yang ditandai oleh trombosit yang berlebihan dinamakan trombosis atau trombositonemia, yaitu jumlahnya >400.000/mm³, sedangkan trombositnya yang < 100.000 mm³ dinamakan trombositopenia.

II.                TROMBOSITOPENIA

Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit di bawah 100.000/mm³. Ini bisa disebabkan oleh:

·         Pembetukan trombosit yang berkurang

·         Penghancuran trombosit yang meningkat

Namun umumnya tidak ada manifestasi kilinik sampai jumlahnya berada dibawah 100.000 dan dipengaruhi oleh keadaan-keadaan lain atau disertai dengan leukimia atau penyakit hati.

Penderita trombositopenia cenderung mengalami pendarahan, seperti halnya hemofili. Pendarahan spontan sering terjadi bila jumlah trombosit berada dibawah 20.000/mm³. Sebagai akibatnya timbul bintik-bintik pendarahan di seluruh jaringan tubuh. Kulit penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu, sehingga penyakit ini disebut dengan trombositopenia purpura. Kadar trombosit <10.000/mm³ seringkali menyebabkan kematian.

Tanpa melakukan perhitungan trombosit pun kadang kita dapat memperkirakan trombositopenia. Dengan memperhatikan apakah bekuan darah beretraksi atau tidak. Retraksi bekuan normalnya bergantung pada pelepasan berbagai faktor pembekuan tambhan dari sejumlah trombosit yang terperangkap dalam jaringan fibrin bekuan.

Keadaan trombositopenia dengan pembentukkan trombosit normal biasanya disebabkan oleh penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. Setiap keadaan yang menyebabkan splenomegali (limfa yang membesar) dapat diserati dengan trombositopenia. Limfa normal menyimpan sepertiga trombosit yang dihasilkan, tetapi pada splenomegali dapat meningkatkan sampai 805 dan mengurangi sumber sirkulais yang tersedia.

III.             PURPURA TROMBOSITOPENIA AUTOIMUN

Purpura trombositopenia autoimun sama dengan purpura trombositopenia idiopatik (ITP).

Patofisiologi

ITP adalah gangguan autoimun dimana autobodi (IgG) diarahkan untuk melawan trombosit yang selanjutnya dihancurkan oleh sistem makrofag monosit terutama pada limfa.

Manifestasi klinik

ITP dapat bersifat akut atau klinik. Berbentuk akut biasanya ditemukan pada anak-anak setelah penyakit yang disebabkan oleh virus dan pada sebagian kasus umumnya kembali normal. Bentuk kronik biasanya dialami oleh orang dewasa, wanita lebih rentan menderita dari pada pria. ITP pada orang dewasa, wanita lebih rentan menderita daripada pria. ITP pada orang dewasa, wanita lebih rentan menderita daripada pria. ITP pada orang dewasa bermula secara perlahan-lahan dan jarang mereda secara spontan.

Diagnosa

·         Ditemukan keadaan trombositopenia

·         Kelainan primer sumsum tulang (terutama leukemia akut dan anemia aplastik)

·         Purpura trombositopenik trombolitik (PTP)

·         Pembekuan vaskuler yang menyeluruh (DIC)

·         Penggumpalan trombosit (misalnya splenomegali)

Terapi

1.      Kortikosteroid adalah terapi pertama pada pasien ITP kronis prednison, 60-100 mg/hari secara oral diberikan sampai umlah trombosit meningkat menjadi>100.000 mm³. Bila jumlah trombosit sudah lebih dari 100.000, dosis prednison diturunkan relatif cepat (dalam waktu 2-4 mingggu) menjadi <20 mg/hari.

2.      Splenektomi, dilakukan pada pasien yang tidak dapat diatasi dengan kortikosteroid atau yang tidak dapat disapih dari kortikosteroid. Spenektomi berhasil mempertahankan jumlah trombosit lebih dari 100.000/mm³ pada 30-50% pasien. Kortikosteroid harus dilanjutkan selama waktu ini dan perlahan-lahan dikurangi selama masa 2 bulan.

3.      Terapi imuno supresif dapat dipertimbangkan jika terapi kortikosteroid dan splenektomi tidak berhasil, contoh ;azatioprin, vinkristin dan vinblastin diberikan setiap mingggu atau vinblastin dengan infus dalam 6-8 jam setiap minggu  sampai jumlah trombosit meningkat (maksimal 3-5 minggu). Pasien yang tidak merespon dengan alkaloid vinka dapat diterapi lebih lanjut dengan siklofosfamid atau azotioprin, dengan atau tanpa prednison. Pasien dengan pendarahan parah dapat membahayakan keselamatan jiwa karena TTP yang sulit disembuhkan, yang harus diterapi dnegan kombinasi steroid, alkaloid vinka dan siklofosfamid dan harus mengalami plasmaferesis tukar secara agresif. Transfusi trombosit harus diberikan juga dalam keadaan ini meskipun umur trombosit pendek.

IV.             TROMBOSITOPENIA YANG DISEBABKAN OLEH OBAT

Etiologi

Pada kebanyakan kasus patogenesis trombositopenia yang disebabkan oleh obat tampaknya berperantara imun. Obat yang dapat menyebabkan trombositopenia adalah kinin dan kinidin, Au, heparin, tiazid, penisilin, digitoksin, sulfonamid, rifampisin, antikonvulsan dan obat-obat anti tuberkulosa.

Diagnosis

Diagnosis berdasarkan pada riwayat klinik, bila penyebab trombositopenia yang lain telah disingkirkan dan trombositopenia sembuh setelah obat yang menjadi penyebabnya dihentikan. Pembaikan biasanya terjadi pada 4-7 hari setelah penghentian tetapi trombositopenia dapat berlanjut selama 2-3 minggu.

Terapi

Terapi dilakukan dengan penghentian pemakaian obat yang diduga menyebabkan trombositopenia. Prednison 60 mg/hari selama 1 minggu, kemudian diikuti dengan penurunan dosis secara bertahap secara cepat karena perbedaan dengan ITP mungkin tidak jelas pada awalnya. Tetapi ini tampaknya tidak berpengaruh pada sebagian kasus.

V.                PURPURA TROMBOSITOPENIA

TTP merupakan suatu kelainan yang relatif jarang dengan etiologi yang tidak diketahui dimana trombus trombosit secara difusi menyumbat mikrosirkulasi. TTP ditandai dengan demam, anemia hemolitik, mikroangiopati, trombositopenia, gangguan fungsi SSP dan gangguan fungsi ginjal. Kelainan ini dapat menyerang hampir semua usia. Pria dan wanita mempunyai resiko yang sama.

Terapi

Penanganan TTP antara lain berupa plasma feresis, 10-15 unit plasma pasien ditukar dengan plasma beku segar. Jika plasma feresis dan fasilitas pertukaran plasma tidak tersedia, harus dilakukan pertukaran pada kelainan ini dan harus dihindari. Obat antitromosit (aspirin,dipiridamol) tidak efektif, sedangkan kortikosteroid (prednison 60 mg/hari) dapat digunakan secara rutin walaupun khasiatnya belum terbukti. Vinkristin dan tau splenektomi dapat dicoba sebagai usaha terakhir pada kasus-kasus yang tidak dapat disembuhkan.

Penyebab lain trombositopenia

Penyebab lain trombositopenia dan pendarahan antara lain keadaan pasca transfusi dan akibat penggunaan heparin. Infiltrsi sumsum tulang oleh kanker atau proses infeksi (misalnya tuberkulosis) juga dapat mengakibatkan karena menurunnyaproduksi trombosit.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Isbister, J.P., D.H. Pittiglio, Hematologi Klinik Pendekatan berorientasi Masalah, Alih bahasa D.H Ronardy, Penerbit Hipokrates, Jakarta, 1999

2.      Mutschler. E., Dinamika Obat, Edisi 5, Diterjemahkan oleh M.B Widianto dan A.S Ranti, Penerbit ITB, Bandung, 1991

3.      Price.S.A., L.M. Wilson, Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses penyakit, Ed.4, Alih bahasa Peter Anugerah, penerbit buku kedokteran, ECG, Jakarta, 1995 

4.      stein.J.H., Panduan Klinik Ilmu Penyakit Dalam, ed.3, alih Bahasa E. Nugroho, Penerbit Buku Kedokteran, ECG, Jakarta, 1998

5.      Watts, H.D., Terapi medik, alih bahasa Petrus Lukmanto, Ed.7, penerbit Buku Kedokteran, ECG, Jakarta, 1984